De moderne geneeskunde kan de symptomen van verschillende ziekten verklaren en genezen. Veel fenomenen in het menselijk lichaam blijven echter slecht begrepen, vooral in gevallen waarin de aandoeningen de hersenen beïnvloeden. Een van deze pathologische kenmerken wordt beschouwd als het Arnold Chiari-syndroom.

De oorzaken en het mechanisme van ontwikkeling van het Arnold-Chiari-syndroom

Arnold-Chiari-syndroom (SAC) omvat een aantal pathologieën die het menselijk brein beïnvloeden. Vaak hebben de verstoringen betrekking op het cerebellum, dat verantwoordelijk is voor het gevoel van evenwicht.

De lijst bevat ook afwijkingen van de medulla oblongata die leiden tot storingen in de functionaliteit van de centra die verantwoordelijk zijn voor de ademhaling, het werk van het hart, de bloedvaten en het zenuwstelsel.

Een typisch ontwikkeld cerebellum samen met amandelen bevindt zich in de schedel net boven het occipitale foramen. De progressieve anomalie van Arnold-Chiari dwingt de cerebellaire amandelen om omlaag te gaan en een brug samen te drukken.

Enkele statistieken. Volgens medisch onderzoek treft dit syndroom gemiddeld 3-8 patiënten op 100.000.

De specifieke oorzaken die de manifestaties van de Arnold-Chiari-misvorming beïnvloeden, worden tot op heden niet grondig onderzocht. Aanvankelijk waren artsen ervan overtuigd dat dit een uitsluitend aangeboren pathologie was. De meeste experts kwamen echter tot de conclusie dat er veel meer patiënten zijn met verworven pathologie dan met aangeboren.

Aangeboren oorzaken van SAH:

  1. Atypische ontwikkeling van schedelbeenderen. De laatste hebben geen tijd om gelijktijdig met de hersenen te groeien en op de plaats waar het cerebellum zich in de normaal gevormde schedel bevindt, hebben mensen die vatbaar zijn voor het syndroom een ​​te kleine schedelfossa.
  2. Overmatig grote occipitale foramen.

Voor informatie De mogelijkheid van het Arnold-Chiari-syndroom bij de foetus kan in bijna elke zwangerschap voorkomen.

Een speciale risicogroep omvat aanstaande moeders die aan dergelijke factoren worden blootgesteld:

  • overmatig gebruik van drugs bij het dragen van een kind;
  • roken, drinken tijdens de zwangerschap;
  • vaak overgedragen virale ziekten tijdens het wachten op de baby.

Al deze factoren kunnen de ontwikkeling van het ongeboren kind beïnvloeden, is niet de beste manier. In sommige gevallen kan een vrouw abortus worden getoond.

Verworven redenen:

  1. Geboorte verwondingen aan de schedel van de baby.
  2. Schade aan het ruggenmerg van een baby met een vloeistof genaamd cerebrospinale vloeistof. Het resultaat is een uitrekking van het centrale cerebrale kanaal.

Typen en ernst van afwijkingen

De anomalie van Arnold-Kari is verdeeld in de volgende graden:

  1. Cerebellaire amandelen in het occipitale gebied worden verlaagd onder het occipitale foramen.
  2. Verwijst naar aangeboren vormen, naarmate het vordert tijdens de embryonale ontwikkeling. Overtreding wordt gevolgd door instrumentele methoden. Deze mate van pathologie kan worden gekenmerkt door hydrocephalus.
  3. De medulla oblongata en cerebellum worden verlaagd onder het occipitale gebied van de meningocele.
  4. Het cerebellum is onderontwikkeld.

NAO 3 en 4 worden als fataal beschouwd.

Symptomen van het syndroom

Graad 1 en 2 van SAH worden erkend als vaker voor dan 3 en 4, omdat dit in feite verschillende pathologieën zijn.

Symptomen van milformatie van type 1 en 2:

  • aanhoudende hoofdpijn;
  • duizeligheid;
  • misselijkheid;
  • verlies van gevoel in de handen;
  • nekpijn
  • moeite met slikken;
  • een gevoel van dubbel zien;
  • wazige spraak
  • verminderde ademhaling, bij pasgeborenen - lawaaierig en piepende ademhaling.

Symptomen van fase 3-4:

  • een gevoel van dubbel zien;
  • blindheid, bewustzijnsverlies (vaak gemanifesteerd bij het draaien van het hoofd);
  • verminderde coördinatie van de ledematen, hun tremor;
  • problemen met plassen.

Diagnose van hersenpathologie

De diagnose kan worden gesteld in de eerste weken van het leven van een kind op basis van de mate van misvorming. Het is ook mogelijk om de pathologie bij een volwassene te volgen, wat soms een complete verrassing wordt, gezien de frequente afwezigheid van uitgesproken tekenen.

 

Bij afwezigheid van klachten van patiënten wordt de anomalie Arnold-Chiari gediagnosticeerd volgens de resultaten van de geplande onderzoeken: ECHO-EG, EEG, REG. Dergelijke gebeurtenissen helpen bij het identificeren van verhoogde intracraniële druk en afwijkingen van de schedelbotten. Bij gecompliceerde syndromen krijgt de patiënt een MRI of CTG van de hersenen voorgeschreven. Bovendien kan spinale tomografie nodig zijn.

Arnold - Chiari misvormingsbehandeling

Arnold-Chiari-misvorming wordt op twee manieren behandeld: chirurgisch en niet-chirurgisch. Het bepalen van het specifieke verloop van de therapie hangt af van de specifieke symptomen en de ernst van de SAH.

Niet-chirurgische behandeling

De milde symptomen van Arnold-Chiari-pathologie suggereren regelmatig preventief onderzoek van specialisten. In de aanwezigheid van milde pijn in de nek, kan de patiënt pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen worden voorgeschreven, evenals medicijnen die de spieren helpen ontspannen. Patiënten met een vergelijkbare diagnose krijgen fysiotherapie-oefeningen te zien die gericht zijn op het verbeteren van spiercoördinatie en het elimineren van trillingen. Soms heb je lessen nodig bij een logopedist.

Chirurgische behandeling

Als niet-chirurgische therapie geen verlichting biedt, wordt chirurgische interventie aanbevolen.

Neurochirurgie helpt bij het corrigeren van defecten die hersencompressie veroorzaken. Als dit lukt, stopt de misvorming en stabiliseert de toestand.

Behandeling van het Arnold-Chiari-syndroom van de 1e graad is het elimineren van een botfragment in het achterste deel van de fossa van de schedel. Interventie duurt ongeveer een uur en herstel duurt niet meer dan een week. Het resultaat van de operatie is de uitbreiding van de ruimte voor de hersenen - deze wordt uitgebreider en de druk in de schedel neemt af. 2 graad van pathologie is vatbaar voor therapie door het rangeren en sluiten van myelomeningocele.

Voorspelling en levensduur

Arnold-Chiari-syndroom wordt gecompliceerd door de parallelle toetreding van hydrocephalus, verlamming en parese.

 

De prognose van de ziekte, evenals de levensverwachting van patiënten, hangt grotendeels af van de kenmerken van het verloop van de SAH en de ernst ervan. Niet minder belangrijk is tijdige chirurgische interventie. Mensen bij wie de rangen 1 en 2 zijn vastgesteld, hebben een gemiddelde levensverwachting, omdat de pathologie zonder symptomen kan optreden. Als 1 of 2 graden gepaard gaan met neurologische symptomen, is het belangrijk om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren. Anders zullen de resulterende complicaties van het ruggenmerg en de hersenen de pathologie niet vatbaar maken voor therapie.

Na de operatie kunnen veel patiënten een normaal leven leiden. Soms ontstaan ​​complicaties die tot extra gezondheidsproblemen kunnen leiden. Met herhaalde manifestaties van milformatie kan de patiënt de operatie opnieuw plannen.

De anomalie Arnold-Chiari is geen veel voorkomende ziekte, waarvan de prognose grotendeels afhankelijk is van de ernst van de ziekte. Dus als de symptomen van de ziekte onbeduidend zijn, heeft de patiënt een grote kans op herstel en het behoud van een volledig toekomstig leven.