על פי המידע שנמסר על ידי ארגון הבריאות העולמי, רשימת הפגיעות בדרכי הנשימה המסוכנת ביותר לבריאות האדם כוללת סרקואידוזיס ריאה. מה זה - שאלה שמעניינת לא רק אנשים חולים.
בהתחשב באופייה האסימפטומטי של המחלה בשלבי ההתפתחות המוקדמים, הבנה של מנגנון התרחשותה מאפשרת לאתר בזמן איום קרוב ולנקוט צעדים למיגורו.
תוכן חומר:
סרקואידוזיס של הריאות - מה זה?
סרקואידוזיס של הריאות נקרא פתולוגיה מערכתית של מערכת הנשימה, אשר התפתחותה מלווה בפגיעה ברקמת הריאה עם היווצרות גרנולומות - קטנות, מוגבלות באזורים דלקתיים בגודל בצורה של גושים צפופים. המחלה מסווגת כגרנולומטוזיס שפיר.
עם התפתחות סרקואידוזיס, נפגעות בלוטות הלימפה intrathoracic, tracheobronchial ו- bronchopulmonary ומספר הגרנולות גדל פעמים רבות. בהדרגה, גרנולומות מתמזגות ויוצרות אזורים גדולים בנגע, שבתוכם הופכת הפונקציונליות הטבעית של האיברים לבלתי אפשרית.
ספיגה של גרנולומות והופעת שינויים פיברוטיים הם תוצאה אופיינית להתפתחות נודולים סרקואידים.
לפתולוגיה אין אופי זיהומי ואינה מסוכנת לאנשים סביב המטופל. לרוב זה מופיע אצל נשים בגיל צעיר ובאמצע.
למרות המספר העצום של הגרסאות למקור סרקואידוזיס, אף אחת מהתיאוריות האטיולוגיות לא קיבלה עדויות ממש. יתר על כן, זו נותרה תעלומה עבור המדענים מדוע לא מעשנים רגישים יותר לסרקואידוזיס.
הגורמים למחלה
מכיוון שעדיין אין למדע נתונים מדויקים על הגורמים לסרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה intrathoracic, הרופאים נוטים להאמין כי הופעת המחלה היא תוצאה של חשיפה לגורמים סביבתיים פתוגניים ונטייה גנטית.
באופן היפותטי, הגורמים הסבירים ביותר לסרקואידוזיס הם:
- נזק זיהומי - עם נגיפי הרפס, פטריות, חיידקים וסוגים אחרים של מיקרואורגניזמים פתוגניים;
- סוג של תגובה אלרגית לגירויים כימיים וביולוגיים;
- היעדר תגובה אימונולוגית מספקת של הגוף לסוכנים פתוגניים.
על פי אחת הגרסאות הנחשבות על ידי הקהילה המדעית העולמית, גרנולומה סרקואיד היא תופעה קלינופורפולוגית המתפתחת על רקע פעולתם של סוכנים פתוגניים על אורגניזם מוחלש חיסון. יתר על כן, גורמי חשיפה יכולים להיות בעלי אופי אקסוגני (חיצוני) ואנדוגני (פנימי).
בדרך זו רמה נמוכה של חסינות תאית היא אחת התנאים המוקדמים האופייניים להופעת סרקואידוזיס.
תסמינים של סרקואידוזיס ריאה
הסימנים הראשונים של סרקואידוזיס נותרים לרוב ללא תשומת לב נאותה. ניתן לראות במראה של חולשה, אובדן תיאבון, עייפות ושיעול קל כמחלה קטארית קטנה.
ורק כאשר המחלה עוברת לשלב האקוטי בהתפתחות, ישנם תסמינים נוספים של סרקואידוזיס:
- עלייה חדה בטמפרטורה ל- 40 מעלות צלזיוס;
- עלייה בבלוטות הלימפה intrathoracic;
- דלקת כלי הדם בעור בצורה של אריתמה נודוזום;
- עלייה דו צדדית בשורשי הריאה;
- נפיחות וכאבים במפרקים;
- נגעים מפרקים של מפרקי הברך והקרסול;
- קוצר נשימה
- תהליכים דלקתיים באזור העיניים;
- גרנולומות אדומות וחומות אדומות באזורים שונים בגוף, לאחר היעלמותן של צלקות;
- עיבוי פלנגות האצבעות;
- התפתחות של תפקוד לקוי של הלב ומערכת העצבים.
עם התפתחות סרקואידוזיס, ביטויים קליניים חמורים עוד יותר הקשורים לשינויים פתולוגיים בריאות מצטרפים לתסמינים העיקריים.
במקרים מסוימים, הביטויים הסימפטומטיים של סרקואידוזיס נפסקים מעצמם תוך מספר חודשים, וזה אופייני לצורה החריפה של המחלה. אם המחלה מתקדמת, הדבר מעיד על התפתחות המסוכנים ביותר - צורה כרונית של פתולוגיה.
שלבי התפתחות
דרגת ההתפתחות של סרקואידוזיס נקבעת על בסיס נתונים המתקבלים באמצעות רנטגן.
שינויים פתולוגיים בגוף הפגוע תואמים את צורת התפתחות המחלה:
- השלב הראשוני של המחלה מאופיין בעלייה ברוב הסוגים של בלוטות הלימפה intrathoracic;
- השלב השני הוא בינוני-ריאתי. הוא מאובחן בנוכחות הפצה (דו-צדדית) של מוקדים דלקתיים, הצטברות נוזלים ביולוגיים (מסתננים) בריאות, נזק ושינוי במבנה של בלוטות הלימפה האינתי-בוראטיות;
- השלב השלישי הוא ריאות. זה מלווה על ידי פיברוזיס קשה של רקמת הריאה, כמו גם איחוי של מוקדי גרנולומטוס לתאים מולטיקלאריים ענקיים, ומחליפים את מבנה האיבר ברקמת חיבור.
תלוי במיקום האזורים הנגועים, סרקואידוזיס ריאה יכול להשפיע לא רק על בלוטות הלימפה האינטרה-אורקיות, אלא גם על איברים אחרים במערכת הנשימה. בנוסף, קיים סוג כללי של סרקואידוזיס הפוגע ברוב מערכות הגוף, כולל הריאות.
המחלה מאופיינת בשלושה שלבים של הקורס - החמרה, ייצוב והתפתחות הפוכה.במהלך ההתפתחות ההפוכה, בדרך כלל מתרחשת ספיגה של גרנולומות. אך בחלק מהמקרים, הסתיידתם אפשרית.
אופי ההתפתחות של סרקואידוזיס עשוי להשתנות, תלוי בשיעור הגידול בשינויים הפתולוגיים.
אבחון המחלה
לא ניתן לקבוע אבחנה מדויקת של סרקואידוזיס אם משתמשים רק במידע שהתקבל מהמטופל ובמהלך הבדיקה.
ישנם מקרים תכופים בהם גרנולומות ברקמת הריאה מתגלות במקרה, במהלך שיטות מחקר הדמיה, או רדיוגרפיה במהלך בדיקה במתקני שחפת, שכן הסימנים העיקריים לשחפת וסרקואידוזיס הם במידה רבה זהים.
ניתן לקבוע סימנים עקיפים של המחלה על ידי ברונכוסקופיה, וכדי לקבל אישור ישיר של מידע אבחנתי, הרופאים משתמשים בתוצאות של מחקרים היסטולוגיים וציטולוגיים של ביופסיה שהתקבלה על ידי ביופסיה או pleuroscopy של רקמות מושפעות.
בדיקת דם נחשבת לאמצעי אבחון חשוב לא פחות, המאפשר קביעת גידול של ESR ועלייה במספר הלוקוציטים, וכן קביעת נוכחות של אאוסונופיליה, לימפוציטוזה ומונוציטוזה, שהם שינויים בהרכב הדם האופייני לסרקואידוזיס.
גם בין טכניקות האבחון האינפורמטיביות ביותר הוא MRI וטומוגרפיה ממוחשבת של הריאות.
קוד סרקואידוזיס ICD-10
על פי הסטנדרטים הקיימים בסיווג המחלות הבינלאומי של המהדורה העשירית, סרקואידוזיס מתייחס למחלות המפרות את המנגנון החיסוני. קוד I86-10 D86 מוקצה לסרקואידוזיס של הריאות.
בנוסף, כווריאציה נפרדת של המחלה, בודד סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה. לפתולוגיה זו מוקצה הקוד D86.2.
השימוש בחומרים לסיווג מחלות מקלה על אבחנה על ידי מומחים רפואיים. אך גם לאחר אישור האבחנה, תהליך הטיפול דורש זמן רב ויכול לקחת יותר משלוש שנים.
טיפול במחלות
סרקואידוזיס נוטה להפוגה ספונטנית. לכן, רופאי ריאה שוקלים תמיד אפשרות זו בבחירת שיטות טיפול. ברוב המקרים, טיפול ספציפי לסרקואידוזיס של הריאות נקבע לאחר שישה חודשים, במהלכם מעקב אחר מצבו של המטופל.
אם המחלה נוקטת בצורה כרונית פעילה עם מסלול פרוגרסיבי קשה, יש ליישם טיפול בבית חולים - טיפול שמטרתו לעצור את הסימפטומים ולמנוע הישנות.
טיפול מסורתי
משתמשים בתרופות המייצבות תהליכים פתולוגיים:
- תרופות לסטרואידים - פרדניזון;
- תרופות אנטי דלקתיות - Indomethacin, Aspirin;
- מדכאי חיסון - כלורוקין;
- נוגדי חמצון - רטינול, טוקופרול אצטט.
כדי להגביר את היעילות התרופתית, משתמשים בטיפול חומרה מורכב - חשיפה ל- EHF, אולטרסאונד באמצעות הידרוקורטיזון באזור השכמות, פונופורזה ואלקטרופורזה.
במקרים קשים במיוחד, הדרך היחידה לשפר את מצבו של המטופל היא באמצעות השתלת האיבר הנגוע, כלומר השתלת ריאה.
אבחון המחלה בקרב נשים המצפה לתינוק אינו נחשב לסיבה להפלה, שכן סרקואידוזיס אינו משפיע על התפתחות העובר.
תרופות עממיות למחלה
השימוש בתרופות עממיות מתאים כאמצעי טיפולי נוסף בטיפול תרופתי.
כדי לחזק את הגוף, מומלץ להשתמש בתה ובמרתחות של עשבי מרפא - קמומיל, מרווה, אורגנו, מותני ורדים, פטרנפים, כוכב לכת, קלנדולה.
תכונות של תזונה בסרקואידוזיס של הריאות
תזונה מאורגנת כהלכה היא הבסיס להגברת היעילות של הטיפול התרופתי. במיוחד כאשר לוקחים תרופות סטרואידים.
הבסיס לתזונה טיפולית הוא מוצרים שאינם מכילים פחמימות וסידן, שכן חומרים אלה מסבכים את מהלך המחלה.
בנוסף, עם סרקואידוזיס, מנות מטוגנות, מלוחות, חריפות ומעושנות אינן מומלצות לשימוש, שכן הן מחלישות את המערכת החיסונית.
הבסיס לתזונה האופטימלית צריך להיות מוצרים ממקור צמחי - דגנים, ירקות, בשר רזה, פירות וגרגרים.
סיבוכים אפשריים
האפשרות לפתח סיבוכים אינה נשללת על ידי הרופאים, לא רק לאחר ייצוב בריאותו של המטופל, אלא גם לאחר החלמתו המלאה.
פגיעה באברי מערכת הנשימה עלולה להפוך ל:
- דלקת ריאות;
- דלקת צלקת;
- אמפיזמה מסוג בולט או מפוזר;
- פיברוזיס בזלי.
אחת התוצאות החמורות ביותר של סרקואידוזיס ריאה היא התפתחות של אי ספיקת נשימה. סיבוך זה מאופיין בשינוי לא תקין בהרכב הגזים של הדם וירידה בפוטנציאל התפקודי הכולל של הגוף.
מכיוון שתפקוד הנשימה החיצוני אחראי למילוי הדם בחמצן, כאשר הוא מופרע, מתרחשת ירידה ברמת החמצן בזרם הדם. ריכוז ההמוגלובין עולה, התפתחות אריתרוציטוזיס, העומס על הלב עולה, וכתוצאה מכך מתרחשת היפוקסיה.
הפרוגנוזה הסבירה ביותר במצב זה היא התפתחות לב הריאה ומוות.
הפרוגנוזה לחיי המטופל
מהלך המחלה הכללי נחשב שפיר. האפשרות להפוגה ספונטנית היא 70%. עם זאת, בנוכחות סיבוכים, ההסתברות למוות עולה ל- 5%.
הגורמים העיקריים למוות הם נזק ללב ולמערכות העצבים, כמו גם התפתחות של אי ספיקת נשימה מפורקת.
תוצאה חיובית על תנאי של אי ספיקת נשימה אפשרית תוך מתן אוורור מכני.
אמצעי מניעה
בשל העובדה שמסלולי אטיולוגיה אותנטיים להתפתחות סרקואידוזיס נותרו לא ידועים, לא ניתנים אמצעי מניעה רשמיים. לטענת רופאי ריאות, הדרך הטובה ביותר להימנע מפתולוגיה היא באמצעות פעילויות המשפרות את תגובתיות החיסון של הגוף ותרגילים המחזקים את אברי מערכת הנשימה.
למרות העובדה שמספר עצום של שאלות בנושא אטיולוגיה וטיפול בסרקואידוזיס עדיין אינן נענות, רופאים ברחבי העולם הם אופטימיים. קשה להעריך את המשמעות הכללית של ההישגים בהבנת המורפולוגיה, הפתוגנזה והביטויים הקליניים של המחלה, מה שאומר שהתשובות הנכונות נמצאות אי שם בקרבת מקום.
