La diathèse hémorragique est un groupe de maladies hématologiques congénitales et secondaires héréditaires difficile à traiter, dont le fondement est un trouble d’un complexe de réactions organismiques visant à prévenir et à arrêter la perte de sang. Ces troubles représentent une menace importante pour la santé et sont un facteur causal dans le développement d'un grand nombre d'autres pathologies. Au total, plus de trois cent variétés de ce type de diathèse sont enregistrées dans des sources médicales.
Contenu matériel:
Qu'est-ce que la diathèse hémorragique
Diathèse hémorragique est un nom généralisé pour un certain nombre de maladies du sang congénitales ou acquises graves en cas d'hémostase altérée (système de coagulation), caractérisées par le développement de saignements spontanés ou abondants ou d'hémorragies, dont le degré ne correspond pas à la profondeur du facteur traumatique.
Classification
La maladie est conditionnellement divisée en 2 groupes:
- La forme primaire (congénitale), qui a un caractère héréditaire et est causée par une mutation génique. Identifié dans la petite enfance.
- Pathologie acquise (symptomatique, secondaire) provoquant des maladies du sang et des maladies vasculaires. Selon des données médicales indicatives, environ 5 millions de personnes dans le monde sont diagnostiquées avec une forme primaire de la maladie, mais en conjonction avec des hémorragies secondaires, la pathologie est beaucoup plus large.
En plus de cette division, il existe une classification largement utilisée de la diathèse hémorragique en médecine, formée selon laquelle le facteur hémostatique spécifique est altéré (vasculaire, coagulation plasmatique, plaquettes).
Sur la base de cette classification, on distingue trois types de maladies de base:
- Thrombocytopénie. Conditions douloureuses dans le contexte d’une diminution anormale du nombre de plaquettes - éléments du sang qui mûrissent dans la moelle osseuse et sont responsables de la coagulation du sang en cas de lésion. Ce groupe comprend également les thrombocytopathies, caractérisées par une activité insuffisante des plaquettes elles-mêmes. Les deux pathologies sont caractérisées par des saignements anormaux. Ces affections incluent des formes de la maladie telles que thrombocytémie essentielle, purpura thrombocytopénique idiopathique, altération de la fonction plaquettaire dans la leucémie, aleukie hémorragique.
- Coagulopathie Conditions hémorragiques dues à un affaiblissement des fonctions des facteurs anticoagulants et à une violation des phases de la coagulation du sang. Parmi ceux-ci figurent l’hémophilie, la diathèse hémorragique du nouveau-né, l’hypoproacétalinémie (parahémophilie), une quantité réduite de prothrombine (facteur P) après une surdose de médicaments fluidifiant le sang, la DIC, l’hypoproconvertinémie, le purpura afibrinogénémique, la maladie de von Willebrand et la maladie de Stuart Prouer.
- Les vasopathies qui se produisent sur le fond de diverses lésions des parois des vaisseaux: vascularite hémorragique, angiomatose, purpura.
Causes de la maladie
Les principales causes des états douloureux sont les anomalies de la fonction de l'hémostase, qui soutiennent normalement le flux sanguin normal, arrêtent les saignements et dissolvent les caillots sanguins.
Avec des écarts quantitatifs ou qualitatifs par rapport à la norme, les facteurs de coagulation développent des pathologies hémorragiques.
Les types primaires (héréditaires) de la maladie (thrombose de Glanzmann, hémophilie, maladies de Randu-Osler et Stuart Prouer) sont déterminés par l'insuffisance congénitale le plus souvent d'un facteur.
L’émergence de formes secondaires (acquises) cause des défauts dans plusieurs facteurs de l’hémostase, qui à leur tour provoquent des maladies telles que:
- fièvre hémorragique de tout type, y compris Ebola;
- états d'immunodéficience;
- maladies auto-immunes, y compris le lupus érythémateux disséminé;
- infections virales;
- endocardite bactérienne;
- cirrhose du foie, pathologie rénale;
- carence aiguë en vitamines C, K.
Symptômes et signes
Symptômes sous-jacents courants pour tout type de diathèse hémorragique:
- syndrome de saignement accru (hémorragie), qui se traduit par des saignements répétés, à long terme et sans interruption d'intensité variable, ainsi que par des hémorragies dans différentes parties du corps et dans les tissus des organes;
- anémie post-hémorragique.
Les saignements avec différents types de maladies se manifestent par des symptômes spécifiques. Leur intensité est déterminée par la cause, le type de maladie, les complications concomitantes et varie de petites hémorragies sous-cutanées à des hématomes des tissus profonds et à des saignements sévères.
| Type de saignement | Type de maladie | Symptômes spécifiques |
|---|---|---|
| Microcirculatoire (capillaire) | Thrombocytopathie, thrombocytopénie | • pétéchies (hémorragies localisées) sur la peau et les muqueuses, y compris la cavité buccale, le nez, les organes génitaux, les protéines des yeux, des ecchymoses, des taches rouges et violettes résultant de lésions légères des petits vaisseaux (pincement des mains, frottement de la peau, pression de mesure, légères ecchymoses); • saignements des gencives, de l'utérus, du nez, du trou après l'extraction de la dent. |
| Hématome | Hémophilie, surabondance d'anticoagulants | • hématomes sous-cutanés denses et douloureux, déversement de sang dans les cavités articulaires (hémarthrose), tissu adipeux, tissus rétropéritonéaux; • fractures anormales avec contusions légères, destruction des os et du cartilage (ostéoarthrose déformante), contractures - limitation de la mobilité en cas de contraction anormale des tendons, de la peau et des articulations provoquée par de gros hématomes. |
| Hématome capillaire (mixte) | Maladie de von Willebrand, surdose de fluidifiants sanguins, DIC | La combinaison de manifestations d'hémorragies de type capillaire et de type hématome |
| Microangiomateux | Angiomatose, fragilité anormale des capillaires dans le contexte d'augmentation de la perméabilité de leurs parois | • saignements de nez récurrents, parfois diagnostiqués dans l'estomac, les poumons, les intestins; • la présence de sang dans l'urine, les matières fécales. |
| Vascularite Magenta | Vasculite | • hémorragies ponctuelles localisées symétriquement, qui se produisent souvent sur le corps et laissent des taches pigmentaires résiduelles; • douleurs articulaires avec gonflement marqué; • nausées, douleurs spasmodiques de l'estomac, intestins, vomissements associés à des inclusions de sang; • lésions rénales (douleur lombaire, présence de protéines dans l'urine, rétention urinaire). |
Les hémorragies sous-cutanées et tissulaires fréquentes provoquent une anémie ferriprive, caractérisée par:
- faiblesse accrue, transpiration;
- pâleur de la peau et des muqueuses;
- hypotension artérielle, frissons;
- vertige, évanouissement;
- palpitations cardiaques.
La diathèse hémorragique chez l'enfant se manifeste également par des symptômes caractéristiques d'un type particulier de pathologie. Les tout-petits peuvent se plaindre d'ecchymoses, de douleurs articulaires dues à la formation d'ecchymoses denses en eux et d'un malaise abdominal (en cas de saignement de l'estomac ou de l'intestin). Avec les dommages aux vaisseaux rénaux chez l'enfant, la couleur de l'urine change, avec le développement de l'anémie, de la fatigue apparente, de la pâleur du visage. Les hémorragies cérébrales sont également dangereuses et entraînent des troubles neurologiques, une surexcitation, des phénomènes convulsifs et un retard mental.
Chez les filles plus jeunes, le développement d'une diathèse de ce type est souvent accompagné d'une perte de sang menstruel abondante.
Diagnostic différentiel
Un programme d’examen pour établir un diagnostic, déterminer le type de diathèse et les causes probables de son développement est élaboré par un hématologue et des spécialistes étroits, en fonction du type de manifestations pathologiques. Cela peut être un rhumatologue, un chirurgien vasculaire, un gynécologue, un spécialiste des maladies infectieuses ou un traumatologue.
Pour le diagnostic initial de pathologie, effectuer:
- tests sanguins standard et biochimiques;
- analyse d'urine, fèces pour le sang;
- Coagulogramme détaillé - analyse globale d'un certain nombre d'indicateurs de la coagulation du sang, conçue pour identifier le facteur altéré du système hémostatique.
Sur la base des résultats, des études approfondies sont prescrites afin d'établir la cause des manifestations hémorragiques et de développer des tactiques de traitement.
La principale parmi les procédures de diagnostic:
- radiographie de la poitrine, des articulations, électrocardiogramme;
- Échographie de la région abdominale, échographie des reins et du foie;
- ponction sternale;
- Test de Coombs (pour pathologie causée par des troubles immunitaires);
- analyse des anticorps antiplaquettaires;
- détermination de l'anticoagulant lupique;
- tests fonctionnels de fragilité des capillaires;
- trépanobiopsie.
En plus d’eux, le patient subit d’autres études recommandées par des spécialistes restreints, y compris un examen par un généticien.
Un diagnostic différentiel est nécessaire pour déterminer avec précision le type de diathèse hémorragique, car ses différentes formes avec des symptômes similaires nécessitent l'utilisation de médicaments spécifiques dans chaque cas.
Il existe des tests de diagnostic différentiels spéciaux basés sur un ensemble de symptômes spécifiques caractéristiques d'une forme ou d'une autre d'une maladie, tels que des saignements, une carence en facteurs de coagulation, la durée du saignement et le degré de fragilité des capillaires.
Traitement de la diathèse hémorragique
Les tactiques de traitement sont développées en tenant compte de la cause sous-jacente identifiée de la maladie, du type de diathèse hémorragique, de la gravité des manifestations pathologiques du saignement.
Si des conditions potentiellement mortelles développent, par exemple, des saignements abondants, une hémorragie cérébrale, le DIC, le patient est envoyé d'urgence à l'hôpital pour un traitement hémostatique intensif - des mesures pour arrêter le saignement et rétablir les volumes de sang perdus.
Dans d'autres cas, les patients sont traités dans un hôpital spécialisé ou à domicile, en utilisant également des médicaments destinés à prévenir et à arrêter rapidement les hémorragies.
Médicaments de base:
- Avec la thrombocytopénie auto-immune, les médicaments hormonaux, les cytostatiques immunosuppresseurs, la plasmaphérèse sont nécessaires.
- Avec la thrombocytopathie, différents médicaments hémostatiques sont utilisés (Tranexam, acide aminocaproïque, éthamsylate (Dicinon), Epsilon).
- Les patients présentant un déficit héréditaire en facteur de coagulation spécifique reçoivent un traitement substitutif avec leurs concentrés de substitution (immunitaire, M hémophile, Coate-Dvi, immunine, aimafix D, octanine). Avec l'hémophilie, des injections de sang et de plasma, des globules rouges et des complexes anti-inhibiteurs modernes (Feib Tim 4 immuno) sont effectués.
- En cas de vascularite, de purpura plaquettaire, de médicaments antiplaquettaires sont prescrits - des agents qui empêchent la formation de caillots sanguins, des anticoagulants pour améliorer les propriétés fluides du sang et du flux sanguin, des glucocorticostéroïdes pour supprimer les phénomènes inflammatoires dans les tissus périvasculaires. Des médicaments antispasmodiques souvent prescrits, des nootropes qui améliorent le fonctionnement du cerveau, des fonds qui renforcent la paroi vasculaire.
- En cas de maladie de Randu-Osler (angiomatose hémorragique), des médicaments sont prescrits pour arrêter les saignements, de la cryothérapie, des médicaments qui renforcent les parois des vaisseaux sanguins - vitamines K, P et C, rutine, Vikasol.
- Avec les hémorragies dans le contexte de pathologies gastro-intestinales, Dicinon, des anticoagulants directs, des perfusions de NaCl, des médicaments antispasmodiques sont utilisés.
- Avec le développement de la CID, qui se développe souvent avec une diathèse hémorragique secondaire et conduit à une hémorragie massive, des mesures d'urgence sont prises pour arrêter la coagulation du sang dans les vaisseaux, transfuser du sang, injecter de l'héparine, arrêter le choc en utilisant des hormones, des opiacés et de la dopamine.
Si, en raison de saignements fréquents, le patient perd beaucoup de sang, la question de l'ablation de la rate (splénectomie) est résolue.
Assurez-vous d'identifier et de traiter la cause première de la maladie - celle qui a conduit à la diathèse hémorragique acquise - allergies, troubles digestifs, pathologies du foie, processus oncologiques de la rate. Une fois le provocateur éliminé, les hémorragies disparaissent souvent.
Complications et pronostic
Les complications courantes qui accompagnent la maladie sont:
- l'anémie, qui est éliminée en prenant des médicaments contenant du fer des dernières générations et en observant un régime alimentaire particulier;
- paralysie partielle causée par des hématomes massifs qui compriment les plexus vasculaires et nerveux - afin d'éliminer les grandes formations, drainer et éliminer le sang coagulé
- contractures articulaires et raideurs articulaires dues à des hémorragies récurrentes dans les cavités articulaires (hémarthrose) - le traitement consiste à établir un drainage thérapeutique et à pomper le sang des cavités;
- saignements graves dans les tissus et les cavités des organes, hémorragies cérébrales (AVC), constituant une menace pour la vie;
- infection par le virus de l'hépatite, le VIH lors de transfusions sanguines.
L'intensité de la diathèse hémorragique est déterminée par la forme de la maladie, l'âge et la gravité des symptômes cliniques. Le pronostic dépend en grande partie de la gravité des complications manifestées.
Avec un diagnostic opportun et une thérapie active et compétente, l'évolution de la maladie est relativement favorable.Si la pathologie devient maligne avec des saignements abondants et fréquents et des complications, le pronostic peut être déprimant.
Mesures préventives
Les mesures de prévention comprennent:
- Au stade de la planification de la conception, un couple génétique est examiné par un généticien, en particulier si l’un des partenaires a des parents atteints de troubles de la coagulation sanguine congénitale.
- Etablissement du sexe fœtal d'un patient déjà enceinte et identification de gènes mutants chez lui. Il est parfois préférable de différer la conception et, selon des méthodes scientifiquement éprouvées, d’augmenter les chances d’avoir un bébé du même sexe pour lequel les pathologies hémorragiques sont moins probables. Ainsi, chez un homme atteint d'hémophilie, les fils peuvent être complètement en bonne santé. Une femme avec des gènes mutants (porteurs de la maladie) est désirable d'avoir des filles.
- Examens périodiques des enfants et des adultes pour diagnostiquer la diathèse hémorragique le plus tôt possible.
- Traitement actif de pathologies vasculaires concomitantes, de maladies internes.
- Mesures visant à renforcer les forces immunitaires (complexes vitaminiques, durcissement, activité physique, alimentation complète).
- Attitude attentive aux médicaments pris, refus d'une utilisation incontrôlée.
- Appel immédiat à un spécialiste en cas de signes inquiétants.
- Lors de la planification d'interventions chirurgicales - consultation et examen par un hématologue.
- L'utilisation dans les transfusions sanguines ne concerne pas le plasma du donneur habituel, mais exclusivement les facteurs de coagulation nécessaires au témoignage, ce qui réduit le risque d'aggravation du déroulement de la pathologie.
L'étude des méthodes et des moyens permettant de fournir des soins d'urgence à domicile au patient lors d'un saignement est également essentielle.
